Лечится ли амиотрофический склероз

Амиотрофический боковой склероз: что это такое, симптомы, лечение

Классификация

БАС имеет такие формы:

  • пояснично-крестцовый склероз;
  • шейно-грудной недуг;
  • бульбарный, представляющий собой поражение периферийного нейрона в мозговом стволе;
  • поражающая  центральный мотонейрон.

Медики в то же время различают типы болезни по скорости ее течения и силе проявляемых симптомов. Марианский тип БАС отличается тем, что первые признаки появляются  рано, но протекает болезнь медленно. Классический (спорадический) обычно диагностируется у 95% всех пациентов. Его отличают средняя скорость развития склероза и стандартные классические симптомы. БАС семейного типа характеризуется поздним проявлением и наследственной расположенностью.

Такое разделение основано на определении признаках поражения любого нейрона в самом начале развития болезни. В процессе протекания патологических нарушений происходит вовлечение все большего количества мотонейронов.

Общие признаки, характерные для любой формы БАС, таковы:

  • дисфункции органов движения;
  • отсутствие нарушений в органах чувств;
  • нет расстройств с испусканием мочи и дефекацией;
  • прогресс заболевания и захват все новых участков мышечных тканей, порой до полного обездвижения;
  • периодические судороги, сопровождаемые сильной болью.

Пояснично-крестцовый БАС

Пояснично-крестцовое заболевание БАС имеет два типа развития:

  1. Патология начинает развиваться с поражения периферичного нейрона, который локализован в пояснично-крестцовом отделе мозга спины. При этом у заболевшего появляются признаки слабости мышц в одной ноге. Потом такие же симптомы проявляются и в мышцах второй, ощущается снижение сухожильных рефлексов и тонуса мышечных тканей ног. Со временем наблюдаются признаки их «усыхания» и подергивания. Через некоторое время поражаются мышечные ткани рук, что проявляется аналогичным снижением рефлексов и атрофии. Следующим этапом является поражение бульбарной группы нейронов, что выражается ухудшением глотания и нечеткостью речи, гнусавостью при разговоре. Потом отвисает нижняя челюсть, ухудшается процесс жевания. При этом на языке появляются признаки фасцикуляции.
  2. В начальной стадии развития недуга прослеживаются симптомы поражения сразу обоих мотонейронов, которые обеспечивают способность передвижения ног. Однако проявления слабости мышц в ногах сопровождаются их повышенным тонусом при атрофии и усилением рефлексов. Через некоторое время обнаруживаются нарушения сначала в стопах, а потом и в руках. С прогрессированием болезни происходят ухудшение процесса глотания, подергивание языка, нарушается речь. Больной часто неестественно смеется или плачет.

Шейно-грудной БАС

Может протекать двумя путями:

  1. Поражением лишь периферического нейрона, при котором наблюдаются парезы и атрофия тканей сначала одной кисти. Через месяц-другой те же симптомы возникают в тканях второй. Кисти становятся похожи на обезьянью лапу. Потом наблюдаются те же симптомы в ногах и остальные признаки недуга.
  2. Если возникают одновременные поражения мотонейронов, обе руки одновременно подвергаются атрофии, а затем проявлению остальных признаков в более ускоренном темпе.

Бульбарный тип

При этой форме БАС симптомы поражения периферического нейрона в мозговом стволе начинают проявляться нарушением артикуляции, першением во время еды, гнусавостью, атрофией мышц языка. С развитием недуга признаки все более усиливаются.

Высокий тип

Этот боковой амиотрофический склероз протекает с поражением центрального нейрона. При этом, помимо дисфункции движений, появляются психические нарушения. Нередко они проявляются в слабоумии, снижении памяти и пр. Такая форма заболевания является самой опасной.

Поиск

Сортировать по: 
РелевантностиАвторуВыпускуДате публикацииНазванию статьи
 
По возрастаниюПо убыванию
 

 
Выпуск Название
 
№ 4 (2012) Два случая трансформации миастении в боковой амиотрофический склероз

Аннотация

 PDF (Rus)
 похожие документы

А. Г. Санадзе, Л. Ф. Касаткина
«… Описаны 2 случая трансформации миастении в боковой амиотрофический склероз (БАС). У 72-летней …»
 
Том 6, № 4 (2016) МОЛЕКУЛЯРНАЯ СТРУКТУРА БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА В РОССИЙСКОЙ ПОПУЛЯЦИИ

Аннотация

 PDF (Rus)
 похожие документы

Н. Ю. Абрамычева, Е. В. Лысогорская, Ю. С. Шпилюкова, А. С. Ветчинова, М. Н. Захарова, С. Н. Иллариошкин
«… Материалы и методы. Были обследованы 285 российских пациентов с боковым амиотрофическим склерозом …»
 
Том 7, № 4 (2017) Деонтологические аспекты бокового амиотрофического склероза

Аннотация

 PDF (Rus)
 похожие документы

Т. М. Алексеева, В. С. Демешонок, С. Н. Жулев
«… пациентов о заболевании боковым амиотрофическим  склерозом и его фатальном исходе. Приведены 2 клинических …»
 
№ 1 (2014) Ультразвуковая визуализация мышц в диагностике бокового амиотрофического склероза

Аннотация

 PDF (Rus)
 похожие документы

Ю. Н. Рушкевич, Г. В. Забродец, С. А. Лихачев
«… Самой распространенной формой болезни моторного нейрона является боковой амиотрофический склероз …»
 
Том 5, № 2 (2015) Возможности навигационной транскраниальной магнитной стимуляции в сложных диагностических случаях вовлечения верхнего мотонейрона: клиническое наблюдение

Аннотация

 PDF (Rus)
 похожие документы

И. С. Бакулин, А. В. Червяков, М. Н. Захарова, Н. А. Супонева, М. А. Пирадов
«… Боковой амиотрофический склероз (БАС) – нейродегенеративное заболевание, характеризующееся …»
 
Том 7, № 3 (2017) Расстройства сна инсомнического характера у больных боковым амиотрофическим склерозом

Аннотация

 PDF (Rus)
 похожие документы

Г. Н. Левицкий, М. Г. Полуэктов
«… больных боковым амиотрофическим склерозом (БАС), изучение связи этих нарушений с особенностями клинической …»
 
Том 7, № 4 (2017) Доклиническое медико-генетическое консультирование при боковом амиотрофическом склерозе

Аннотация

 PDF (Rus)
 похожие документы

Ю. А. Шпилюкова, А. А. Рослякова, М. Н. Захарова, С. Н. Иллариошкин
«… Боковой амиотрофический склероз (БАС) – фатальное нейродегенеративное заболевание …»
 
Том 8, № 4 (2018) Боковой амиотрофический склероз: механизмы патогенеза и новые подходы к фармакотерапии (обзор литературы)

Аннотация

 PDF (Rus)
 похожие документы

Т. М. Алексеева, Т. Р. Стучевская, В. С. Демешонок
«… Боковой амиотрофический склероз – тяжелое нейродегенеративное заболевание, обусловленное …»
 
№ 4 (2014) Рекомендации по оказанию паллиативной помощи при боковом амиотрофическом склерозе

Аннотация

 PDF (Rus)
 похожие документы

М. Н. Захарова, И. А. Авдюнина, Е. В. Лысогорская, А. А. Воробьева, М. В. Иванова, А. В. Червяков, А. В. Васильев
«… пациентам с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) в России. Авторы обобщили основные Европейские …»
 
Том 7, № 3 (2017) Боковой амиотрофический склероз: клиническая гетерогенность и подходы к классификации

Аннотация

 PDF (Rus)
 похожие документы

И. С. Бакулин, И. В. Закройщикова, Н А. Супонева, М. Н. Захарова
«… Боковой амиотрофический склероз (БАС) является клинически и патогенетически гетерогенным …»
 
Том 8, № 2 (2018) Оценка метилирования 5’-промоторной области гена C9orf72 у российских пациентов с нейродегенеративными заболеваниями

Аннотация

 PDF (Rus)
 похожие документы

Ю. А. Шпилюкова, Е. Ю. Федотова, Т. В. Погода, Н. Ю. Абрамычева, А. С. Ветчинова, М. Н. Захарова, С. Н. Иллариошкин
«… большого числа нейродегенеративных заболеваний: лобно-височной деменции (ЛВД), бокового амиотрофического …»
 
1 — 11 из 11 результатов

Советы по поиску:

  • Поиск ведется с учетом регистра (строчные и прописные буквы различаются)
  • Служебные слова (предлоги, союзы и т.п.) игнорируются
  • По умолчанию отображаются статьи, содержащие хотя бы одно слово из запроса (то есть предполагается условие OR)
  • Чтобы гарантировать, что слово содержится в статье, предварите его знаком +; например, +журнал +мембрана органелла рибосома
  • Для поиска статей, содержащих все слова из запроса, объединяйте их с помощью AND; например, клетка AND органелла
  • Исключайте слово при помощи знака — (дефис) или NOT; например. клетка -стволовая или клетка NOT стволовая
  • Для поиска точной фразы используйте кавычки; например, «бесплатные издания». Совет: используйте кавычки для поиска последовательности иероглифов; например, «中国»
  • Используйте круглые скобки для создания сложных запросов; например, архив ((журнал AND конференция) NOT диссертация)

ISSN 2222-8721 (Print)ISSN 2413-0443 (Online)

Симптомы

Симптомы при боковом амиотрофическом склерозе весьма специфические даже при элементарном первичном осмотре. Для выяснения клинических признаков развития болезни Шарко нужно иметь точное понятие о расположенных в центральном мозге и на периферии мотонейронах.

Центральный нейрон находится внутри больших полушарий головного мозга. При его поражении наступает слабость тканей мышц в организме, которая сочетается с повышенным мышечным тонусом, усилением рефлексов. Усиление рефлексов устанавливается во время осмотра невропатологом ударами молоточком.

Местом локализации периферического нейрона являются стволы головного, а также  спинного мозга. Эта патология тоже сопровождается понижением рефлексов и мышечной активности.

Следует также учитывать симптомы, которые сигнализируют о нарушениях в такой системе, как вертебрально-базилярный бассейн. Недостаточность в ВББ наблюдается из-за снижения кровообращения в артериях вдоль позвоночника. Называют такое отклонение вертебро-базилярной недостаточностью. И развиваются эти патологии при боковом амиотрофическом склерозе как симптомы.

Лечение

Больным БАС требуется поддерживающая терапия для облегчения симптомов.

Постепенно у больных начинает ослабляться дыхательная мускулатура, развивается дыхательная недостаточность и становится необходимым применение оборудования для облегчения дыхания во время сна (IPPV или BIPAP). Затем, после полного отказа дыхательной мускулатуры, требуется круглосуточное использование аппарата искусственной вентиляции лёгких.

Ведутся исследования по методу лечения, использующего блокировку генов, вызывающих это заболевание

Замедление прогрессирования

Рилузол (рилутек) — единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС. Доступен с 1995 года. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких.

HAL-терапия, новый метод роботизированного лечения, официально допущен к применению в реабилитации БАС в Европе и Японии.

Также проводятся клинические исследования по применению препаратов Radicava и Masitinib.

В России

В Москве действуют:

  • Благотворительный фонд помощи людям с БАС и другими нейромышечными заболеваниями «Живи сейчас» www.alsfund.ru
  • Благотворительный фонд помощи больным БАС Г. Н. Левицкого.
  • служба помощи больным БАС при АНО «Больница Святителя Алексия».

В то же время в России многим больным БАС не оказывается надлежащая медицинская помощь. Например, до 2011 года БАС даже не был включен в список редких заболеваний, а единственный препарат, замедляющий течение болезни, Рилузол, не зарегистрирован.

Причины

К развитию амиотрофического склероза может привести:

  • мутация генов, передающаяся по наследству;
  • накапливание в организме аномальных белков, которые могут привести к уничтожению нейронов;
  • патологическая реакция, когда иммунитет уничтожает нервные клетки в своем организме;
  • накопление в организме глутаминовой кислоты, избыток которой также уничтожает нейроны;
  • ангиодистония. Несоблюдение режима труда и отдыха, частые стрессы, большое количество проведенного за компьютером времени приводит к нарушению нервной регуляции сосудов, а именно, к ангиодистонии.
  • попадание в организм вируса, который поражает нервные клетки.

Больше всего патологии предрасположены следующие категории людей:

  • с наследственной предрасположенностью к БАС;
  • мужчины после 70 лет;
  • имеющие вредные привычки;
  • перенёсшие инфекционные заболевания, при которых в организме поселился вирус, разрушающий нейроны;
  • имеющие раковые опухоли или заболевание моторных нейронов;
  • с удалённой частью желудка;
  • работающие в условиях, где используется свинец, алюминий или ртуть.

Многие ученые считают БАС дегенеративным процессом, однако факторы его развития до конца еще не изучены. Некоторые исследователи уверены, что причина кроется в попадании в организм фильтрующего вируса.

Амиотрофический склероз поражает только двигательную систему человека, при этом его чувствительные функции остаются неизменными. По этим причинам развитие БАС зависит от таких факторов, как:

  1. Схожесть вируса с определенным нервным образованием.
  2. Специфики кровоснабжения участков ЦНС.
  3. Лимфообращение в позвоночнике или ЦНС.

Причины возникновения бокового амиотрофического склероза до конца не изучены. Патогенетические механизмы непрерывно изучаются, с чем связано появление множества теорий и гипотез:

  1. Глутаматная эксайтотоксичность. В основе патогенеза – сбои в работе глутамат-аспартатной системы, которая обеспечивает транспортную функцию. В результате нарушений происходит аккумуляция возбуждающих кислот в моторных участках ЦНС.
  2. Аутоиммунная реакция. В основе патогенеза продукция антител к кальциевым каналам, что запускает ряд реакций, приводящих к гибели моторных нейронов.
  3. Дефицит нейротрофического фактора – протеинов, которые стимулируют и поддерживают развитие нейронов.
  4. Митохондриальная дисфункция. В основе патогенеза повышение проницаемости митохондриальных мембран.

Ни одна из теорий не подкрепляется неопровержимыми подтверждениями. В 90% случаев заболевание развивается спонтанно, спорадически. В 10% случаев причины болезни БАС коррелируют с наследственной предрасположенностью. У пациентов с наследственной формой в 20% случаев выявляется мутация фермента СОД-1 (фермент супероксиддисмутазы).

Фермент СОД-1 участвует в регуляции количества свободных радикалов. Боковой амиотрофический склероз – это такое заболевание, развитие которого в большинстве случаев происходит спонтанно, но под влиянием благоприятных условий, что позволяет выделять факторы риска:

  • Возраст старше 50 лет.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Мужской пол.
  • Вредные привычки (курение, алкоголизм).
  • Местожительство в сельской местности (корреляция с негативным влиянием на здоровье пестицидов, использующихся в сельском хозяйстве).

Боковой амиотрофический склероз — «конечный путь» каскада общепатологических реакций, инициируемых различными известными или неизвестными триггерами. В некоторых случаях боковой амиотрофический склероз может быть обусловлен мутациями в гене супероксиддимутазы-1, когда основным патогенетическим фактором служит цитотоксическое действие дефектного фермента. Мутантная супероксиддисмутаза-1 накапливается меж слоев митохондриальной мембраны, нарушая аксональный транспорт; взаимодействует с другими белками, что приводит к нарушению их деградации.

Возникновению спорадических случаев бокового амиотрофического склероза способствуют неизвестные триггеры, которые также как и мутантная супероксиддисмутаза-1, способны к реализации своих эффектов в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что вызывает их селективную уязвимость. В результате усиления функций мотонейронов повышается уровень выброса глутамата, накапливается избыток внутриклеточного кальция, активируются внутриклеточные протеолитические ферменты, а выделяемый избыток свободных радикалов из митохондрий повреждает микроглии, астроглии, а также сами мотонейроны с их последующей дегенерацией.

Классификация и симптомы бокового амиотрофического склероза

Выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:

  • шейно-грудная (более половины случаев заболевания). Характеризуется спастическими парезами ног и спастико-атрофическими и атрофическими парезами рук;
  • пояснично-крестцовая (встречается в 20-25% случаев). Характеризуется атрофическими парезами нижних конечностей при неявно выраженных пирамидных симптомах. Позднее вовлекаются краниальная мускулатура и мышцы рук.
  • бульбарная (25% случаев). Характеризуется преобладанием таких бульбарных нарушений, как паралич языка, мягкого неба, слабость жевательных мышц, нарушения глотания, речи, непрерывного течения слюны, дыхательные расстройства. Также могут присоединяться псевдобульбарные проявления, такие как насильственные плач и смех, оживление нижнечелюстного рефлекса. Далее происходит поражение конечностей. Для данной формы заболевания характерна самая короткая продолжительность жизни;
  • высокая (1-2%) — характеризуется спастическим тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом с минимальным набором симптомов поражения периферических мотонейронов.

Первые симптомы бокового амиотрофического склероза выражаются в:

  • слабости в дистальных отделах верхних конечностей, похудании кистей, мышечных подергиваниях, неловкости при выполнении мелких движений пальцами;
  • слабости в проксимальных отделах верхних конечностей, а также плечевом поясе, атрофии мышц нижних конечностей вместе с нижним спастическим парапарезом;
  • дисфагии и дизартрии;
  • болезненных сокращениях и спазмах мышц.

Характерные симптомы бокового амиотрофического склероза вызываются:

поражением периферического мотонейрона, которое проявляется:

  • мышечной слабостью;
  • вялым параличом;
  • снижением рефлексов;
  • спонтанными, неритмичными, быстрыми сокращениями пучков мышечных волокон;
  • мышечной атрофией.

поражением верхнего мотонейрона, что проявляется:

  • мышечной слабостью;
  • спастическим параличом;
  • повышением рефлексов;
  • спастичностью;
  • патологическими кистевыми и стопными знаками.

Для данного заболевания характерна асимметричность симптомов.

Даже в атрофированных мышцах обнаруживаются мышечные подергивания.

Боковой амиотрофический склероз начинается с похудания мышц тенара одной кисти, которое сопровождается слабостью аддукции и оппозиции большого пальца, что ведет к затруднению процесса схватывание указательным и большим пальцами и нарушению тонкого моторного контроля в кистевых мышцах. Больному трудно подбирать мелкие предметы, застегивать пуговицы, писать.

По мере того, как заболевание прогрессирует, кисть становится похожей на «когтистую лапу». Другая рука поражается также уже через несколько месяцев. Постепенно атрофия распространяется на мышцы плечевого пояса.

Вместе с этими симптомами или немного позже происходит поражение бульбарных мышц: у больного наблюдаются атрофия и фасцикуляции языка, атрофия мышц глотки и гортани, парез мягкого неба. Позже всего поражаются жевательные и мимические мышцы. В некоторых случаях может развиваться слабость мышц-разгибателей головы. Когда в процесс вовлекается диафрагма, возникает парадоксальное дыхание (на выдохе живот выпячивается, на вдохе — западает).

Первыми на ногах атрофируются боковая и передняя группы мышц.

На ранних стадиях заболевания развивается пирамидный синдром, за ним — нижний спастический парапарез.

Характерным симптомом бокового амиотрофического склероза является повышение рефлексов в руках, которое сочетается с мышечными атрофиями.

Также могут возникать нарушения чувствительности.

У половины больных возникают умеренные когнитивные расстройства (снижение умственной работоспособности и памяти). В 5% случаев развивается деменция лобного типа, сочетающаяся с паркинсоническим синдромом.

Особенностью заболевания является то, что даже у парализованных лежачих пациентов отсутствуют пролежни.

Настройка пароля на Wi-Fi на роутере

После перевода языка, нужно произвести роутерные настройки iptv. Если в дальнейшем потребуется поменять пароль на Wi-Fi на роутере Xiaomi, то нужно перейти в меню и нажать на «Settings», а потом на «Wi-Fi settings». Если требуется правка сетевого названия или смена пароля, то это делается в меню Wi-Fi settings. Все указанные данные сохраняются автоматически.

Настройка Mikrotik: проброс портов FTP

Наконец, несколько слов о том, какие настройки понадобятся для FTP. Прежде всего нужно настроить сам FTP-сервер, например, на основе FileZilla, но это отдельный разговор. В данном случае нас больше интересует проброс портов FTP Mikrotik, а не настройки серверной части.

Как считается, FTP-сервер хоть и требует указания определенного диапазона портов, однако совершенно нормально работает на управляющем порте 21. Его необходимо задействовать.

Как и в общем случае, сначала нужно создать новое правило, только в данной ситуации их будет два: для управляющего порта и для всего диапазона портов.

Для порта 21 параметры должны быть такими:

  • Chain: dst-nat;
  • Dst. Address: внешний адрес роутера (например, 1.1.1.28);
  • Protocol: 6 (tcp);
  • Dst. Port: 21
  • In. Interface: ether1-gateway.

Для вкладки действия Action устанавливаются следующие значения:

  • Action: dst-nat;
  • Dst. Address: адрес терминала, на котором установлен FTP—сервер;
  • To Ports: 21.

Для диапазона (например, 50000-50050) все опции аналогичны, за исключением двух параметров:

  • в общих настройках для Dst. Port указывается весь диапазон портов;
  • при выборе действия тот же диапазон вписывается в поле To Ports.

Обратите внимание, что при настройке проброса для FTP нужно следовать документации роутера, а в ней сказано, что не рекомендуется использовать начальный порог диапазона портов ниже значения 1024. Это момент тоже стоит учесть

В принципе, еще можно задействовать функцию Hairpin NAT Mikrotik, но она нужна только в тех случаях, когда требуется вход под внешним IP из локальной сети. В общем случае активировать ее не нужно.

Дифференциация

В отличие от бокового амиотрофического склероза, существуют похожие по проявлениям заболевания, но в отличие от этого недуга, являются излечимыми, или же имеющими доброкачественную картину заболевания. Для этого проводят магниторезонансную томографию позвоночника и центральной нервной системы, представленной головным мозгом. Благодаря этому находят признаки атрофических изменений в пирамидных трактах.

Необычайно важно отличить и выделить данную болезнь от похожих расстройств:

  • миозитов с расстройствами в клетках, миотонии Россолимо-Куршмана, окулофарегиальной миодистрофии;
  • недугов, которые поражают синапсы нервовов и мышц — миастении, синдром Ламберта — Итона;
  • болезни, напрямую связанные с нарушением нервов периферии — полневропатии изолированного типа, моторные полиневропатии
  • вызванные диабетом, нейромиотонии Иссакса;
  • недуги, которые поражают спинной мозг — амиатрофия Кеннеди, амиатрофии имеющий спинальный характер, хроническое ишемическое
  • поражение нервов спинного мозга, опухоли в спинном мозгу, дефициты гексозаминидаз;
  • недугов, поражающих системы и органы.

КАК ПРОИСХОДИТ ПРОЦЕСС ОПЛОДОТВОРЕНИЯ ДЕВУШКИ?

Где искать сорогу в январе?

Распространенность БАС

На данный момент в мире насчитывается около 70 000 человек с диагнозом БАС.

Обычно эта патология проявляется в возрасте после 40-50 лет.

Согласно клиническим данным, она обычно приводит к летальному исходу в течение 5 лет после постановки соответствующего диагноза.

Тем не менее, известный ученый-физик Стивен Хокинг живет с этой болезнью уже на протяжении 50 лет.

Более 60 месяцев живут только 7% всех больных.

Симптомы и клинические проявления

Если говорить о различных дебютах, то следует указать, что последовательность развития симптомов всегда определенная.

  • При бульбарном дебюте сначала возникают нарушения речи. Потом нарушения глотания. Далее возникает парезия в конечностях и дыхательные нарушения.
  • При шейном дебюте процесс нарушения начинается с одной руки и потом переходит на другую. После этого могут возникать бульбарные нарушения и расстройства движения в ногах. Все начинается с той стороны, на которой пострадала первичная рука.
  • Если говорить о грудном дебюте БАС, то первым симптомом, который больные обычно не замечают, является слабость мышц спины. Нарушается состояние. Затем происходит парез в руке вместе с атрофией. Дальше болезнь распространяется на ногу той же стороны. Возникает генный парез. Поражаются ноги и потом возникают бульбарные и дыхательные нарушения. При поясничном дебюте сначала поражается одна нога. Потом захватывается вторая, после чего болезнь переходит на руки. Затем возникают дыхательные и бульбарные расстройства.

К клиническим проявлениям болезни Шарко относят:

  • Признаки поражения периферических мотонейронов.
  • Признаки поражения центральных мотонейронов.
  • Сочетание бульбарного и псевдобульбарного синдромов.
  • Конституциональные симптомы.

Фатальные осложнения, приводящие к смерти:

  • Дисфагия (нарушение глотания) и алиментарная (питательная) недостаточность.
  • Спинальные и стволовые дыхательные нарушения вследствие атрофии основных и вспомогательных дыхательных мышц.
  • Признаки поражения центрального мотонейрона.

К признакам поражения центрального мотонейрона относят:

  • Утрата ловкости — болезнь начинается с того, что человек начинает испытывать трудности при застегивании пуговиц, завязывания шнурков, игре на пианино или вдевания нитки в иголку.
  • Потом снижается мышечная сила.
  • Повышается мышечный тонус по спастическому типу.
  • Появляется гиперрефлексия.
  • Патологические рефлексы.
  • Псевдобульбарные симптомы.
  • Признаки поражения периферического мотонейрона.

Признаки поражения периферического мотонейрона сочетаются с признаками поражения центрального:

  • Фасцикуляции (видимые подергивания в мышцах).
  • Крампи (болезненные мышечные судороги).
  • Парезы и атрофии скелетных мышц головы, туловища и конечностей.
  • Гипотония мышц.
  • Гипорефлексия.
  • Конституциональные симптомы БАС.

К конституциональным симптомам БАС относят:

  • БАС-ассоциированная кахексия (утрата более 20% массы тела за 6 месяцев) — это катаболическое событие в организме. Связанно оно с гибелью большого количества клеток нервной системы. В таком случае больным назначают анаболические гормоны. Еще кахексия может развиваться от недостаточности питания.
  • Утомление (перестройка концевых пластинок) — у ряда больных возможен декремент 15 — 30% при ЭМГ.

Редкие симптомы при боковом амиотрофическом склерозе:

  • Чувствительные расстройства. Однако показано, что в 20% случаев у больных БАС (особенно в пожилом возрасте) есть чувствительные нарушения. Это полинейропатия. Кроме того, если болезнь начинается с рук, то у больного они просто висят. В них нарушено кровообращение. В этих чувствительных нервах тоже могут снижаться потенциалы.
  • Нарушение глазодвигательных функций, мочеиспускания и стула встречаются крайне редко. Менее 1%. Однако возможны более частые вторичные нарушения. Это слабость мышц тазового дна.
  • Деменция (слабоумие) возникает в 5% случаев.
  • Когнитивные нарушения — 40%. В 25% случаев они прогрессирующие.
  • Пролежни — менее 1%. Как правило, возникают при выраженной алиментарной недостаточности питания.

Стоит сказать, что при наличии этих симптомов можно усомниться в диагнозе. Однако всегда нужно помнить, что если у больного типичная клиническая картина данного заболевания и есть эти симптомы, то можно поставить диагноз БАС с особенностями.

Клиническая картина бокового амиотрофического склероза

К наиболее распространенным начальным симптомам заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства, атрофия мышц ног, слабость в плечевом поясе. Кроме того, для разных вариантов заболевания характерны различные клинические проявления.

  • Классический вариант БАС (с шейным дебютом). Первым признаком заболевания считается формирование ассиметричного парапареза с пирамидными знаками. Кроме того, появляется спастический парапарез, который сопровождается гиперрефлексией. Со временем у больного начинают проявляться признаки бульбарного синдрома.
  • Сегментоядерный вариант БАС (с шейным дебютом). Эта разновидность заболевания проявляется формированием асимметричного вялого парапареза, который сопровождается гипорефлексией. При этом у пациентов на некоторое время сохраняется возможность передвигаться самостоятельно.
  • Классический вариант БАС (с диффузным дебютом). Этот вариант патологии начинает проявляться обычно вялым асимметричным тетрапарезом. Кроме него, у больных диагностируют также бульбарный синдром, который проявляется в форме дисфагии и дисфонии. У больного нередко наблюдается резкое снижение массы тела, одышка и быстрая утомляемость.
  • Классический вариант БАС (с поясничным дебютом). Начинается этот вариант патологии с нижнего вялого парапареза. Позднее добавляются такие симптомы, как гипертонус мышц и гиперрефлексия. В начале заболевания пациенты еще могут самостоятельно двигаться.
  • Пирамидный вариант БАС (с поясничным дебютом). Этот вид заболевания начинается с возникновения нижнего асимметричного парапареза, к которому затем присоединяется верхний спастический парапарез.
  • Классический вариант БАС (в начале заболевания наблюдается бульбарный паралич). Для этого заболевания характерными являются дисфагия, дисфония, дизартрия, верхний и нижний асимметрические парапарезы. Больной стремительно теряет вес, у него наблюдаются дыхательные нарушения.
  • Сегментоядерный вариант БАС (с бульбарным параличем). Для этого варианта заболевания характерными считаются назофония, дисфагия, дизартрия. Как и в предыдущем случае, больной теряет массу тела и у него появляются дыхательные патологии.

Диагностика и лечение болезни БАС

При подозрении на БАС-болезнь требуются консультация невролога и комплексное обследование.

Для постановки диагноза понадобятся:

  1. КТ или МРТ головного и спинного мозга. При склерозе выявляются дегенеративные изменения пирамидных структур и атрофия двигательных зон.
  2. Спинномозговая пункция.
  3. Общие клинические анализы.
  4. Анализ на супероксиддисмутазу.
  5. Биохимическое исследование. Повышаются креатинфосфокиназа, печеночные ферменты и азотистые соединения (креатинин, мочевина).
  6. Серологическое исследование.
  7. Нейропсихологическое тестирование.
  8. Оценка рефлексов, объема движений и чувствительности.
  9. Определение мышечной силы.
  10. Магнитная стимуляция.
  11. Электромиография.
  12. Опрос.
  13. Внешний осмотр.
  14. Физикальный осмотр.

Дифференциальная диагностика проводится с другой неврологической патологией (опухолями, энцефалопатией, патологией мышц, системными заболеваниями соединительной ткани, лимфомой, мультифокальной невропатией, спинальной амиотрофией, рассеянным склерозом, миастенией, синдромом Персонейджа-Тернера, дистрофической миотонией Россолимо и сирингомиелией).

Задачами терапии при амиотрофическом склерозе являются:

  • замедление прогрессирования неврологической симптоматики;
  • сохранение трудоспособности;
  • поддержание нормального качества жизни.

Лечение БАС предполагает:

  1. Применение медикаментов. Назначаются блокаторы глутамата в головном мозге, ингибиторы холинэстеразы (Калимин, Прозерин); препараты, расслабляющие мышцы в случае их спазма и миофасцикуляций (Мидокалм, Калмирекс, Толперизон); анаболические стероиды (Ретаболил); антибиотики (назначаются при бактериальных осложнениях). В случае развития депрессии назначаются антидепрессанты.
  2. Нарушение процесса образования дефектного белка и предупреждение гибели нейронов (РНК-интерференция).
  3. Пересадку стволовых клеток.
  4. Массаж.
  5. Лечебную гимнастику.

Для улучшения передачи нервных импульсов назначаются биологически активные добавки и витамины группы B. При выраженной дисфагии может потребоваться кормление больного человека с помощью зонда. Для улучшения работы мышц часто используется Карнитин или Левокарнитин. При нижнем парапарезе больным нужно носить специальную ортопедическую обувь, пользоваться тростью или ходунками. В случае закупорки тромбом глубоких вен требуется бинтование ног.

При амитрофическом склерозе могут проводиться следующие вмешательства:

  • эндоскопическая гастротомия (рассечение стенки желудка);
  • трахеостомия;
  • искусственная или вспомогательная вентиляция легких.

Перевод интерфейса на русский язык

Для более простой работы при подключении и авторизации, можно перевести китайский язык роутера на русский. При переводе будет особенно удобно делать xiaomi router 4 настройку. Для этого нужно подключиться к интернет-соединению, выполнив простые два шага. Вначале зайти на роутер, используя гугл. Потом скопировать и вставить в адресную строку ссылку https://chrome.google.com/webstore/detail/rumiwifi/mbiehbednoakmhlmjcpgpciocekdjabp?utm_source=chrome-ntp-icon. Поставить браузерное расширение и по окончанию настройки открыть его. Значок расширения находится вверху браузерной строки. Все, что нужно для его активации, это кликнуть по нему. Это проще, по сравнению с другими компаниями.

Понятие амиотрофического склероза

По МКБ-10 заболевание БАС трактуется как болезнь двигательного нейрона. В медицине данная патология более известна как болезнь Шарко.

Отдельно можно выделить синдром амиотрофического склероза, который возникает как следствие иного заболевания. Если причина его появления известна, то лечение направлено именно на ее устранение.

При развитии данной аномалии разрушаются мотонейроны, что приводит к отсутствию передачи сигнала к клеткам мозга. Таким образом, нервные клетки не выполняют своих функций, а мышцы человеческого тела атрофируются.

Основной пик заболеваемости отмечается у лиц после 40 лет, но БАС может возникнуть и в более молодом возрасте, особенно у людей с наследственной предрасположенностью.

БАС необходимо отличать от сужения сосудов головного мозга, а также прогрессирующей формы клещевого энцефалита, так как от этого зависит метод лечения.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector